脊髓性肌萎縮
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簡介脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)系指一類由于以脊髓前角細胞為主的變性導(dǎo)致肌無力和肌萎縮的遺傳性疾病，大部分為隱性遺傳，與5號染色體上的運動神經(jīng)元存活基因相關(guān)，首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道，故又稱Werdnig-Hoffmann病。臨床上以進行性對稱性近端肌無力萎縮為主要表現(xiàn)，選擇性累及下運動神經(jīng)元，沒有上運動神經(jīng)元受累。根據(jù)起病年齡和病變程度可將本病分為4型：Ⅰ～Ⅲ型稱為兒童型SMA，屬于常染色體隱性遺傳病，其群體發(fā)病率為1/6000～1/10000，是嬰兒期最常見的致死性遺傳病。20～30歲以上起病的SMA，歸為第Ⅳ型，可呈常染色體隱性，顯性和X連鎖隱性等不同遺傳方式，其群體發(fā)病率約為0.32/10000。由于存在各種臨床和遺傳學(xué)方面的特點，故目前普遍認為本病應(yīng)從運動神經(jīng)元疾病中分出，成為一組獨立疾病。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：嬰幼兒
- 患病比例：0.006%--0.007%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：多重肺部感染、 尿路感染、 褥瘡
治療常識
- 掛號科室：內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科
- 治療方式：藥物治療 康復(fù)治療 支持性治療
- 治療周期：間歇性對癥治療
- 治愈率：無法徹底治愈
- 常用藥品：三磷酸腺苷二鈉片、三磷酸腺苷二鈉注射液
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標(biāo)準(zhǔn)不一致
溫馨提示：注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好，有利于疲勞的恢復(fù)；運動可以增強體力，增強抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。
飲食保健
脊髓性肌萎縮應(yīng)注意飲食營養(yǎng)的均衡，適當(dāng)多吃些富含蛋白質(zhì)和維生素的食物。對于吞咽困難的患者只能吃流食，要求制作要精細，以利于吞咽和消化吸收。
脊髓性肌萎縮保健方面可以配合中藥和理療、針灸等治療方法，同時進行功能訓(xùn)練，可以有效控制病情的發(fā)展。
脊髓性肌萎縮宜吃食材
1宜吃富含鈣磷的食物； 2宜吃清熱解毒的食物； 3宜吃活血的食物。
脊髓性肌萎縮忌吃食材
1忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、生蒜、韭菜； 2忌吃興奮交感神經(jīng)的食物；咖啡、白酒、濃茶； 3忌吃腥發(fā)的食物；如羊肉、鰱魚。
