小兒脊髓性肌萎縮
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簡介脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy，SMA)即進行性脊髓性肌萎縮癥(progressive spinal muscular atrophy)，脊肌萎縮癥，是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的疾病，屬常染色體隱性遺傳病，臨床并不少見，可通過血DNA分析檢測,SMN基因突變從而診斷疾病。根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴重程度臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型，SMA-Ⅲ型三型，即嬰兒型、少年型及中間型，共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常。各型區(qū)別是根據(jù)起病年齡，病情進展速度，肌無力程度及存活時間長短而定。至今SMA尚無特異的有效治療，主要治療措施為預(yù)防或治療各種嚴重肌無力產(chǎn)生的并發(fā)癥，如肺炎，營養(yǎng)不良，褥瘡、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題等。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.0021%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：步態(tài)異常、 營養(yǎng)不良
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：康復(fù)治療 支持治療 心理治療
- 治療周期：3-12個月
- 治愈率：85%
- 常用藥品：三磷酸腺苷二鈉片、三磷酸腺苷二鈉注射液
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（10000——50000元）
溫馨提示：目前為止SMA無特異治療，預(yù)后主要與疾病的類型有關(guān)，Ⅰ型患者一般生存期在2歲以內(nèi)，Ⅱ型患者生存期在5歲以內(nèi)，而Ⅲ型患者可存活至成人，病情進展較慢，最終均死于呼吸肌麻痹，或全身衰竭。
飲食保健
根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)飲食，不可亂吃東西，最好是讓孩子吃些容易消化的食物。
小兒脊髓性肌萎縮宜吃食材
1.宜吃蛋白質(zhì)含量高的食物； 2.宜吃鐵元素含量高的食物； 3.宜吃維生素C和B含量高的食物。
小兒脊髓性肌萎縮忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃了寒涼性的食物； 3.忌吃鹽分過重的食物。
