小兒巨大血小板綜合征
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簡介巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長，凝血酶原消耗不良為特征，這是一種常染色體隱性遺傳血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.001%--0.0025%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、 貧血
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：手術(shù)治療 對癥治療 藥物治療 支持性治療
- 治療周期：終身治療
- 常用藥品：酚磺乙胺注射液、注射用重組人凝血因子VIIa
治療費(fèi)用：終身治療，費(fèi)用不詳
溫馨提示：雜合子可有血小板體積增大等生物學(xué)異常，但無出血癥狀，純合子多有中到重度的出血，以皮膚黏膜自發(fā)性出血為主，如瘀點(diǎn)，瘀斑，鼻出血，牙齦出血，胃腸道出血，月經(jīng)過多等。
飲食保健
日常保健
飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物：術(shù)后患者體質(zhì)較差、免疫較低，所以，應(yīng)多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等，以提高機(jī)體抗病能力。
小兒巨大血小板綜合征宜吃食材
1.宜吃清淡無刺激性的食物； 2.宜吃容易消化的食物； 3.宜吃高維生素的食物。
小兒巨大血小板綜合征忌吃食材
1.忌吃燥熱性的食物； 2.忌吃粗纖維的肉食。
