簡介色素沉著息肉綜合征屬錯構(gòu)瘤性息肉病綜合征中的一種疾病,錯構(gòu)瘤息肉綜合征包含一組疾病,其特點是某些腸段被一些組織的無規(guī)律的混合體所累及,具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特征,色素沉著息肉綜合征又稱口周雀斑樣痣病(periorificial lendiginosis),國內(nèi)常常稱色素沉著-胃腸息肉綜合征(pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有黏膜,皮膚色素沉著的全胃腸道多發(fā)性息肉病,以反復(fù)出現(xiàn)腹痛,腹瀉,貧血及腸梗阻,腸套疊等,為主要臨床表現(xiàn),并常伴惡性病變而導(dǎo)致死亡,應(yīng)提高對兒童色素沉著息肉綜合征的認(rèn)識,以利早期診斷,恰當(dāng)治療,隨訪。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.0001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:貧血、 腸套疊、 腸梗阻
治療常識
- 掛號科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:手術(shù)治療 藥物治療 物理治療 支持治療
- 治療周期:1-3個月
- 治愈率:10-15%
- 常用藥品:羥基脲片、司莫司汀膠囊
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(3000——8000元)
溫馨提示:有惡變可能,約2%~3%的本征患者有胃腸息肉惡變,雖有經(jīng)治療存活10年以上的病例報道,但一般說來本病病情重,預(yù)后差。
飲食保健
小兒色素沉著息肉綜合征宜吃食材
1、宜多吃活血類食品; 2、保持清淡飲食,多吃些新鮮蔬菜和水果; 3、多吃清熱類食品; 4、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物。
小兒色素沉著息肉綜合征忌吃食材
1、忌食動物蛋白性食物; 2、禁食發(fā)物; 3、忌咖啡等興奮性飲料; 4、忌辛辣刺激性食物; 5、忌霉變、腌制食物; 6、避免吃油炸、油膩的食物。