小兒先天性侏儒癡呆綜合征
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簡介先天性侏儒癡呆綜合征(congenital dwarfism dementia syndrome)又稱Noonan綜合征，Noonan-Ehmke綜合征、假性Turner綜合征、翼狀頸綜合征，Turner男性表型、男性Turner綜合征。目前認為是常染色體顯性遺傳，其具有Turner綜合征的臨床特征，伴有肺動脈狹窄、房間隔缺損，動脈導管未閉及肥大性心肌病等先天性心臟病，而染色體檢查正常。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.0001%--0.0002%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：腸梗阻
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：藥物治療 支持性治療 對癥治療 手術(shù)治療
- 治療周期：終身治療
- 治愈率：無法根治
- 常用藥品：奧拉西坦膠囊、吡拉西坦片
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（10000——50000元）
溫馨提示：本病征預(yù)后不良，多在兒童期死亡，僅少數(shù)可活到成年。死亡原因主要為感染、腸梗阻和心血管病損。近年認為本癥伴肥大性心肌病者預(yù)后不良。
飲食保健
平時注意生活習慣，注意一定的營養(yǎng)。
小兒先天性侏儒癡呆綜合征宜吃食材
1.宜吃維生素B含量高的食物； 2.宜吃含有腦磷脂豐富的食物； 3.宜吃蛋白質(zhì)含量高的食物。
小兒先天性侏儒癡呆綜合征忌吃食材
1.忌吃含有碳酸豐富的食物； 2.忌吃磷元素含量高的食物； 3.忌吃強酸性的食物。
