小兒血管性血友病

( xiǎo ér xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng )

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簡(jiǎn)介血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報(bào)道本病，認(rèn)為是血小板功能異?；蜓墚惓Ｋ?。小兒患者常因家族遺傳引起，是一類(lèi)較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病?，F(xiàn)已明確von Willebrand Factor(vWF)質(zhì)或量的異常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向，血小板黏附性降低，出血時(shí)間延長(zhǎng)。獲得性血管性血友病可在多種疾病的基礎(chǔ)上發(fā)生，少數(shù)患者可無(wú)基礎(chǔ)疾病。小兒少見(jiàn)。

醫(yī)療知識(shí)

基本知識(shí)

是否醫(yī)保：否
易感人群：兒童
患病比例：0.001%
傳染方式：無(wú)傳染性
并發(fā)癥：貧血、休克

治療常識(shí)

掛號(hào)科室：兒科兒科綜合
治療方式：藥物治療支持性治療基因治療
治療周期：3-6個(gè)月
治愈率：40%
常用藥品：氨甲環(huán)酸片、血寧膠囊

治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（100000——150000元）

溫馨提示：基因治療可能是治愈該病的惟一方法，但是基因治療目前仍不能廣泛地應(yīng)用于臨床。

飲食保健

日常保健

以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。體質(zhì)虛弱，氣血兩虧者，可服牛奶粥，人參，大棗，山藥，木耳，雞汁，黃芪等。出血不止者，可服木耳，柿餅，芥菜，荷葉等粥。血友病人如果出現(xiàn)血尿，要多喝水。出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等。

小兒血管性血友病宜吃食材

1、宜吃高蛋白、高維生素食物； 2、宜吃少渣易消化食物； 3、出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等。