簡介遺傳性大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa hereditaria)是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后,出現(xiàn)水皰為特點(diǎn)的遺傳性疾病。至今分類尚不統(tǒng)一。1991年以來,F(xiàn)ine等人根據(jù)電鏡下水皰或裂隙形成的位置,在將其分為三大類的基礎(chǔ)上,又因臨床表現(xiàn)的特征性分為若干亞型,隨著分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展,現(xiàn)已明了三型大皰表皮松解癥都是常染色體隱性或顯性遺傳。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.003%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:肌營養(yǎng)不良癥、 重癥肌無力、 敗血癥、 心律失常
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:藥物治療 支持性治療 外科治療
- 治療周期:3個(gè)月
- 治愈率:50%
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(2000——10000元)
溫馨提示:本病是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后,出現(xiàn)水皰為特點(diǎn)的遺傳性疾病。至今分類尚不統(tǒng)一。
飲食保健
小兒遺傳性大皰性表皮松解癥宜吃食材
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量易消化食物。
小兒遺傳性大皰性表皮松解癥忌吃食材
1.避免油膩難消化食物; 2.避免油炸、熏制、燒烤食物; 3.避免高鹽高脂肪食物。