小兒遺傳性果糖不耐受
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簡介遺傳性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛縮酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代謝紊亂性疾病。由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：1.果糖激酶缺乏癥(或稱特發(fā)性果糖尿癥，essential fructosuria) 。2.遺傳性果糖不耐癥(hereditary fructose intolerance) 。3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏癥(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.001%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：腹瀉、 脫水、 休克、 肝硬化、 黃疸、 水腫、 腹水、 低血糖
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：藥物治療 對癥治療 支持性治療
- 治療周期：2--4周
- 治愈率：40%
- 常用藥品：人血白蛋白
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（300 —— 600元）
溫馨提示：合適的治療可使所有癥狀在2～3天內(nèi)消失，血液生化改變在2周內(nèi)恢復(fù)正常，生長落后情況則需2～3年始見好轉(zhuǎn)。
飲食保健
日常保健
1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。小兒遺傳性果糖不耐受宜吃食材
1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物；3.宜吃高熱量易消化食物。
小兒遺傳性果糖不耐受忌吃食材
1.忌吃油膩難消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高鹽高脂肪食物。
