小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
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簡(jiǎn)介血漿中一些調(diào)控蛋白調(diào)節(jié)著補(bǔ)體系統(tǒng)的活性。它們的缺陷可產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。C1抑制物(C1 INH)缺陷可導(dǎo)致遺傳性血管神經(jīng)性水腫，85%的病人C1 INH濃度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型)。另有15%的病人血漿中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反應(yīng)蛋白，但無(wú)功能(Ⅱ型)。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：有家族史，總體發(fā)病率約0.0001%
- 傳染方式：無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥：喉水腫、 腸痙攣、 頭痛、 偏癱
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：5-10年
- 治愈率：無(wú)法治愈，只能對(duì)癥治療
- 常用藥品：氫氯噻嗪片、螺內(nèi)酯片
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（5000——10000元）
溫馨提示：大多數(shù)兒童患者無(wú)成人病情嚴(yán)重，但可死于致命性喉水腫，40歲后可逐漸緩解。
飲食保健
日常保健
飲食宜清淡，注意合理膳食。
小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫宜吃食材
1、宜吃流質(zhì)性食物； 2、多吃溫性食物； 3、宜吃堿性食物。
小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫忌吃食材
1、忌食寒涼性食物； 2、忌吃含纖維的食物； 3、忌食肥膩、堅(jiān)硬類食物。
