先天性全丙種球蛋白低下血癥
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簡介先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯(lián)隱性遺傳，其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性，又名Bruton。在出生4～6個月以后，來自母體的IgG的保護作用消失，開始反復發(fā)生嚴重的化膿性細菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常見有化膿性支氣管炎，肺炎，中耳炎等，亦可發(fā)生腦膜炎，骨髓炎及化膿性關節(jié)炎等，但對毒素及真菌則無特殊易感性，患兒淋巴結發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反復發(fā)生感染，淋巴結及脾臟均不腫大。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：僅見于男性
- 患病比例：0.001%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：蕁麻疹、 哮喘、 休克
治療常識
- 掛號科室：內科 風濕免疫科
- 治療方式：藥物治療 對癥治療 支持性治療
- 治療周期：1-3個月
- 治愈率：50%
- 常用藥品：鹽酸甲氯芬酯膠囊、地塞米松磷酸鈉注射液
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約﹝10000——30000元﹞
溫馨提示：先天性全丙種球蛋白低下血癥是先天性的隱性性染色體遺傳病，只有男孩患病，孕前咨詢專家，有目的的篩選后代性別，避免男性的出生，可達到預防的效果。
飲食保健
禁用麥食，多用各種維生素和蛋白質，少進脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。
先天性全丙種球蛋白低下血癥宜吃食材
1.宜食各種維生素和蛋白質； 2.宜食新鮮的蔬菜。
先天性全丙種球蛋白低下血癥忌吃食材
1.忌食辛辣刺激性食物； 2.忌食高脂肪和碳水化物。
