先天性主動(dòng)脈弓畸形
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簡介先天性主動(dòng)脈弓畸形畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動(dòng)脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管，食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對(duì)各種類型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)，診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2%。先天性主動(dòng)脈弓及分支畸形本身對(duì)血流動(dòng)力學(xué)沒有不良影響，不用手術(shù)治療。但是當(dāng)相應(yīng)的畸形對(duì)氣管，食管產(chǎn)生壓迫時(shí)，臨床上可呈現(xiàn)不同程度的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，出現(xiàn)吸氣性喘鳴、呼吸急促，咳嗽，哭聲嘶啞，呼吸困難，發(fā)紺，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，需要行手術(shù)治療。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：無特發(fā)人群
- 患病比例：1%--2%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：心律失常、 肺動(dòng)脈高壓、 慢性心功能不全
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：手術(shù)治療 支持性治療
- 治療周期：1-2月
- 治愈率：90%
治療費(fèi)用：根據(jù)畸形種類和嚴(yán)重程根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（30000-50000元）
溫馨提示：本病病情嚴(yán)重，需及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)并發(fā)癥也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動(dòng)脈高壓危象等。
飲食保健
忌油炸及辛辣刺激食物。
先天性主動(dòng)脈弓畸形宜吃食材
1、宜高維生素飲食； 2、宜吃新鮮水果和蔬菜； 3、宜高蛋白質(zhì)飲食； 4、宜低脂肪飲食。
先天性主動(dòng)脈弓畸形忌吃食材
1、忌高鹽飲食； 2、忌甜食； 3、忌罐裝飲料和冷飲； 4、忌盲目進(jìn)補(bǔ)。
