小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
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簡(jiǎn)介球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良即球形細(xì)胞型白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥、Krabbe病，Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細(xì)胞發(fā)育障礙癥、先天性全身肌發(fā)育不全、類(lèi)球狀細(xì)胞型白質(zhì)腦病、類(lèi)球狀細(xì)胞型彌漫性硬化癥，Krabbe綜合征等。為常染色體隱性遺傳，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低所致腦脂質(zhì)沉積病。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.003%-0.008%
- 傳染方式：無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥：癡呆、 癲癇、 視神經(jīng)萎縮、 共濟(jì)失調(diào)
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：藥物治療 支持治療
- 治療周期：1-3個(gè)月
- 治愈率：75%
- 常用藥品：維生素B2片、腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)乳劑(TP)
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（500——2000元）
溫馨提示：多數(shù)病例預(yù)后較差，常在1～2年內(nèi)死亡。多死于延髓性麻痹、去大腦強(qiáng)直及其他的并發(fā)癥等。
飲食保健
日常保健
注意平時(shí)吃一些營(yíng)養(yǎng)含量高的食物。
小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良宜吃食材
1、宜吃新鮮蔬菜水果； 2、宜添加富含維生素D和鈣的輔助食品。
小兒球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良忌吃食材
1、忌吃豆類(lèi)、花生、玉米等堅(jiān)硬難以消化的食物； 2、忌食煎、炸、熏、烤和肥膩、過(guò)甜的食物； 3、忌吃芝麻、芝麻油、蔥、姜和各種香氣濃郁的調(diào)味料。
