3.輔助治療 吸氧可減輕運動所致的低氧血癥,提高運動能力。口服可待因和其他鎮(zhèn)咳藥對有些病人可能有用,也可用于咳嗽復發(fā)的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣,可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4.肺移植 單肺移植對某些內(nèi)科治療復發(fā)的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內(nèi)科治療失敗的患者,其預后很差。肺功能嚴重受損(vc或tlc<60%預計值或dlco<40%預計值)和低氧血癥的患者,2年死亡率超過50%。嚴重功能受損、低氧和病情惡化的患者,應考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在,如年齡大于60歲,一般情況不穩(wěn)定,或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。
5.治療的展望 對肺纖維化的治療,雖一致強調(diào)了現(xiàn)有治療的好處,但存活方面的主要進展是等待發(fā)展新療法。將來可能的治療策略包括抑制細胞因子的藥物、抑蛋白酶和(或)抗氧化劑、抗纖維化制劑等。
新制劑:如谷胱甘肽是一種氧自由基的有效清除劑,可抑制成纖維細胞對有絲分裂刺激引起的成纖維細胞增殖。?;撬釤熕峥梢种苿游锬P椭袑嶒炐苑卫w維化發(fā)生、發(fā)展。n-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前體,ipf病人的治療中有輔助的免疫抑制作用。白細胞黏附分子抗體可以防止膠原沉積,抑制特異性成纖維細胞因子,可能有助于阻礙纖維化過程。血小板激活因子受體拮抗劑也有助于抗纖維化。其他抗纖維化制劑還有如甲苯吡非尼酮(吡啶酮)一種脯氨酸消旋酶抑制劑修飾物等。新療法策略的產(chǎn)生,尚有賴于更好的理解這一疑難病的發(fā)病機制。對以上所提及的藥物還需要多中心的臨床上大量病例的前瞻性對照研究做出評價。